Diagnóstico y manejo de la enfermedad pulmonar intersticial de la esclerosis sistémica en condiciones sanitarias desafiantes. Reporte de un caso del Hospital Universitario de Caracas

Autores: Daniel Rivas-Vargas

Una mujer de 51 años presentó tumefacción en ambas manos y episodios de Raynaud trifásico de tres meses de evolución. La paciente negaba tos y disnea. En el examen físico se evidenció manos tumefactas, telangiectasias faciales y lesiones en sal y pimienta. No presentaba fibrosis de piel. La determinación de anticuerpos antinucleares y antitopoisomerasa fueron positivos. Una espirometría demostró una capacidad vital forzada (CVF) de 86% del predicho. La tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) reveló opacidades en vidrio esmerilado bilaterales, basales y subpleurales. Estos hallazgos fueron compatibles con enfermedad pulmonar intersticial no específica (EPID) secundaria a esclerosis sistémica (ES). Además, debido a la ausencia de fibrosis de piel se diagnosticó esclerodermia sine esclerodermia. Se indicaron infusiones de ciclofosfamida endovenosa en intervalos de 4 semanas, seguido de azatioprina vía oral. Este caso ilustra que el uso de pruebas de funcionalismo pulmonar como método de detección único para la EPID puede hacer que los médicos clínicos no diagnostiquen un número representativo de pacientes, y que además, la ausencia de síntomas respiratorios no descarta la enfermedad pulmonar en pacientes con CVF normal. El pronóstico sombrío de la EPID es una indicación para la búsqueda sistémica y la realización un diagnóstico precoz.

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